Fotodermatosis
Piel que reacciona con el sol: no todo es tan claro
Fotodermatosis idiopáticas
Este artículo tiene por objetivo revisar en forma actualizada el grupo de las fotodermatosis idiopáticas, puesto que son menos conocidas en comparación con otros trastornos secundarios a la exposición solar, como son las quemaduras solares y la fotocarcinogénesis. La mayoría de éstas se presenta temprano en la vida y son capaces de alterar significativamente la calidad de vida de un niño. Por último nos centraremos en el concepto de fotoprotección, con el fin de resaltar la importancia de prevención frente a la exposición solar, especialmente durante la edad pediátrica.
Los efectos adversos en la piel derivados de la exposición solar tienen una elevada tasa de incidencia a nivel mundial. El problema es de gran importancia en la infancia dado que se estima que la máxima exposición solar se realiza antes de los 18 años de edad.
Los trastornos cutáneos no producidos por la toxicidad directa de la exposición solar, o trastornos fotoalérgicos, representan una forma de reactividad alterada ante la radiación ultravioleta, dentro de los cuales, las fotodermatosis idiopáticas ocupan un importante lugar por su prevalencia. Muchas de ellas se inician en la infancia y son capaces de alterar significativamente la calidad de vida de un niño. El manejo principal es en términos generales preventivo e incluye educación, cambio de comportamiento frente al sol, uso de vestimenta apropiada y uso adecuado de bloqueadores solares.
La actual obsesión por exponerse al sol determina que sus efectos secundarios sean cada vez más frecuentes en la práctica diaria. El sol es la principal fuente de luz visible y de radiación ultravioleta (UV). Existe evidencia suficiente que avala a la infancia como período de vida particularmente vulnerable a la exposición de radiación UV. Bajo circunstancias normales, los niños absorben tres veces más radiación UV que los adultos y la mayor cantidad de tiempo de exposición ocurre antes de los 18 años. Esto explica que cerca del 50% de la radiación UV que acumula un individuo en su vida se adquiera en su niñez.
RADIACIÓN ULTRAVIOLETA y PIEL
El sol emite energía espontáneamente en forma de ondas electromagnéticas. La energía luminosa que llega a la superficie terrestre está constituida por un 56% de rayos infrarrojos (800 a 5000 nm), 39% de luz visible (400 a 760 nm) y 5% de radiación UV (290 y 400 nm). Las radiaciones infrarroja y visible son inocuas para la salud; en cambio el rango UV es la causa de la mayoría de las reacciones adversas producidas por el sol. La radiación UV se subdivide en tipo B (UVB, 290 a 320 nm) que es la más deletérea para la salud, y en tipo A (UVA, 320 a 400 nm) que puede potenciar los efectos cutáneos causados por la luz UVB. Aunque la radiación UVA es aproximadamente 1000 veces más débil que la UVB, ingresa a la superficie en concentraciones 100 veces mayor que la UVB.
Un factor importante a considerar es el hecho de que la radiación UV también llega a la superficie corporal por reflexión desde nieve (80 a 85%), arena (17 a 25%), agua (5% pero hasta 100% si el sol la ilumina perpendicularmente), veredas, etc. Los factores geográficos también juegan un papel, ya que existe un aumento de radiación de un 5 a 8% por cada mil metros de aumento de altitud.
Del total de radiación que llega a la superficie cutánea, una porción se refleja directamente, otra es absorbida y otra es transmitida a través de capas celulares más profundas hasta que el total de la energía se disipa.
La respuesta fotobiológica dependerá de dos factores: la penetración de la longitud de onda y la absorción energética. Distintas longitudes de ondas penetran diferentes profundidades de la piel, siendo las más largas las que penetran con más profundidad. Por consiguiente, la radiación UVA provoca una respuesta cutánea más profunda que la radiación UVB.
En los fenómenos de fotosensibilidad pueden ocurrir dos tipos de reacciones: reacciones fototóxicas y fotoalérgicas. Las primeras son las más frecuentes y tienen directa relación con la dosis absorbida, cualquier individuo puede presentarlas, compromete sólo las áreas fotoexpuestas con una delimitación muy precisa (por Ej. quemadura solar), Las reacciones fotoalérgicas representan la adquisición de una reactividad alterada a la radiación UV mediada por un mecanismo inmunológico, por lo que las lesiones pueden variar desde una reacción urticariana hasta erupciones papulares o eccematosas que se extienden generalmente más allá de las áreas expuestas. Estas reacciones fotoalérgicas pueden tener una causa conocida (por ej. asociada a drogas, enfermedades del tejido conectivo, porfirias, etc.), o bien ser de causa desconocidas idiopáticas.
FOTODERMATOSIS IDIOPÁTICAS
En conjunto conforman el grupo más grande de trastornos inflamatorios inducidos por la radiación UV. Con excepción de la dermatitis actínica crónica, la mayoría se inicia temprano en la infancia y cuando son severas son capaces de alterar significativamente la calidad de vida de un niño, de ahí la importancia de conocer sus características principales por parte del equipo médico pediátrico.
Erupción Polimorfa Solar. La erupción polimorfa solar (EPS) es el trastorno más común de las fotodermatosis idiopaticas, afecta piel expuesta al sol y se caracteriza por una morfología generalmente papular y pruriginosa, es transitoria y recurrente. Su prevalencia varía según la raza, encontrándose hasta en un 26% de la población en caucásicos europeos.
La EPS es más común en mujeres (2:1) y en latitudes más próximas al Ecuador. Sobre un 50% del total de casos se manifiesta en las dos primeras décadas de vida.
La forma clínica más común es la papular clásica, la cual consiste en una erupción papular eritematosa que comienza con pequeñas pápulas que tienden a confluir y comprometer grandes áreas. Producen una sensación quemante o pruriginosa. Existen tipos morfológicos menos frecuentes: EPS crónica en placa hemorrágica, EPS papulovesicular, y EPS sin erupciones o prurito sin erupción. Generalmente comienza entre I y 2 días luego de la exposición solar, aunque algunos individuos presentan síntomas en pocas horas postexposición. Las zonas afectadas con más frecuencia son la cara, cuello, extremidades superiores en su cara externa, y en menor proporción las extremidades inferiores . Zonas no afectadas incluyen el cuero cabelludo, región retroauricular, infranasal y extremidades superiores en su cara interna. Puede haber ausencia de compromiso en áreas expuestas al sol, como las manos, aunque este fenómeno no es específico de la EPS. Los síntomas comienzan en primavera-verano y se atenúan a medida que el verano progresa, por lo general, un brote tarda semanas en curarse. El curso generalmente es crónico, sólo una minoría remite espontáneamente.
Prúrigo actínico. El prúrigo actínico (PA) corresponde a una fotodermatosis menos frecuente pero más propia de la edad pediátrica. Algunos lo consideran una variante persistente de la EPS, pero por lo general es clínicamente distinto.
La etiología aún se desconoce. Se atribuye el papel causal de la radiación UV dado su mayor severidad en el verano y la respuesta cutánea anormal monocromática por irradiación presente en dos tercios de los casos.
El PA comienza en la primera década de la vida y se caracteriza por ser perenne, con mayor severidad durante la primavera y verano. No existe una relación clara de la exposición solar como factor precipitante en la anamnesis. La incidencia familiar es frecuente. Las lesiones consisten inicialmente en pápulas o nódulos eritematosos, edematosos y pruriginosos. Luego se desarrolla un prúrigo crónico en sitios expuestos y no expuestos, con nódulos y placas frecuentemente excoriadas y costrosas, asociadas a eccematización y liquenificación. El compromiso típico es facial (especialmente de mejillas, punta de la nariz y queilitis del labio inferior) y del extremo distal de las extremidades; en los casos más severos hay compromiso glúteo y sacro. Puede acompañarse de conjuntivitis.
El PA mejora progresivamente durante la adolescencia y en etapa adulto joven, con resolución espontánea completa hasta en un 25%.
Urticaria solar. La urticaria solar (US) Es una fotodermatosis idiopática rara, inducida por exposición a radiación UV o a luz visible. Puede presentarse a cualquier edad, con predominio de presentación en la segunda o tercera década aunque existen casos en escolares o adolescentes. Es más frecuente en mujeres con una relación 3:1.
Se caracteriza por prurito y eritema 5 a 10 minutos postexposición solar, seguido por una reacción urticarial localizada que consiste en pseudopápulas o habones, separadas o confluentes en áreas expuestas y rodeadas de una reacción eritematosa de 2 a 3 cm. (Figura 2). Las lesiones persisten por horas y luego desaparecen por completo. Lesiones nuevas no se producen sino hasta 12 a 24 horas después. Si las lesiones son severas pueden acompañarse de broncoespasmo, cefalea, hipotensión y Shock anafiláctico.
La US habitualmente persiste en forma indefinida, aunque puede mejorar o resolverse completamente.
El diagnóstico diferencial incluye todo agente capaz de producir una reacción urticarial, diferenciándose según clínica y según respuesta a una fotoprueba. Esta última se considera positiva para US cuando se consigue reproducir las lesiones luego de irradiar un segmento pequeño de piel con radiación UV.
Hydroa vacciniforme. El hydroa vacciniforme (HV) es una fotodermatosis infrecuente caracterizada por erupción intermitente, bulosa y cicatrizal inducida por exposición solar, ubicada en piel expuesta. Afecta generalmente a hombres y comienza en la primera década de la vida.
Se desconoce el agente causal, aunque por clínica de ataques agudos y lesiones simétricas sólo en piel expuesta puede corresponder a una variante de la EPS.
Las lesiones primarias constan de máculas o pápulas edematosas y pruriginosas, que se inician antes de 24 horas en superficie expuesta al sol. Se ubican simétricamente en la nariz, mejillas, pabellón auricular, en el cuello, superficie dorsal de manos y en la superficie extensora de las extremidades. Estas lesiones progresan a vesículas o bulas confluentes, a veces hemorrágicas y sobre una base eritematosa. En 3 a 4 días se produce una umbilicación central y costras varioliformes adherentes color café.
Hay recurrencia luego de cada exposición solar. Es frecuente su resolución espontánea en la adolescencia.
Erupción primaveral juvenil. La erupción primaveral juvenil (EP J) consiste en una fotodermatosis que afecta particularmente a hombres en etapa prepúber, en primavera y en áreas no protegidas de exposición solar.
La EPJ se inicia como una sensación pruriginosa desagradable que evoluciona a pápulas edematosas color rojo profundo y confluentes, muchas de ellas se transforman en vesículas costrosas. Su ubicación típica es en el borde externo del pabellón auricular, aunque también puede presentarse en el dorso de las manos y en tronco. Las lesiones tienden a mejorar en una semana y no dejan cicatriz. Invariablemente mejora en la adolescencia.
Forma de manejo de las fotodermatosis idiopáticas.
El manejo de la mayoría de los pacientes con fotodermatosis es preventivo, centrado en el control de la exposición solar y protección exógena con bloqueadores solares y vestimenta apropiada.
Los bloqueadores solares son preparaciones que protegen la piel de la radiación UV. Se dividen en dos categorías: agentes físicos y agentes químicos. Los agentes físicos reflejan y dispersan la radiación UV y luz visible desde una capa de partículas metales inertes que forman una barrera opaca. Por ser capaz de dispersar luz son menos variables que los agentes químicos. Estos últimos, en cambio, actúan como filtros protectores absorbiendo radiación UV. Cada químico absorbe un rango de onda específico y luego remite la energía en forma de calor.
La eficacia de los bloqueadores solares depende de su factor de protección solar (FPS) y de su sustantividad. El FPS es una medida que representa la razón entre dosis de radiación UV necesaria para producir un eritema mínimo en piel protegida versus dosis necesaria para producirlo en piel no protegida. La efectividad puede ser menor que aquélla esperable por su FPS, ya sea por transpiración, inmersión en agua o variación de luz solar versus luz en laboratorio. Su efectividad también varía según su sustantividad, o medida de repelencia al agua versus resistencia al agua o resistencia a la transpiración. Un bloqueador solar repelente al agua mantiene su capacidad protectora después de 80 minutos de inmersión activa de agua; en cambio un bloqueador resistente al agua mantiene su capacidad sólo por 40 minutos. Un bloqueador resistente a transpiración protege después de 30 minutos de transpiración profusa.
En cuanto a la edad, se recomienda no usar bloqueadores solares en lactantes menores de 6 meses dada la elevada absorción de agentes tópicos y la falta de desarrollo del sistema de metabolismo de drogas. A esta edad prima la vestimenta apropiada para prevenir la sobreexposición solar. El uso de geles, líquidos y aerosoles deben evitarse en niños menores de 12 años dado la irritabilidad local provocada por estas presentaciones. Se estima que el uso regular de SPF 15 en niños y adolescentes disminuye la incidencia de cáncer de piel no-melanoma durante la vida en un 78%.
Otra medida fotoprotectora de igual importancia es el uso de vestimenta protectora adecuada. Entre los factores que afectan la protección de radiación UV se recomienda el uso de ropa con tejido tenso, colores oscuros, tela gruesa y ropa seca. Aparte de ropa protectora, se recomienda el uso de gorro y lentes de sol con filtros.
La tercera medida foto protectora es el cambio de comportamiento frente a la exposición solar. Incluye la disminución en horas de máxima radiación UVB (entre 10 y 16 horas), evitar la intención de solearse y evitar el uso de lámparas de UVA (solarium).
El tratamiento específico agudo de las fotodermatosis idiopáticas varía según el tipo de fotodermatosis y su grado de severidad. Entre los tratamientos más usados destacan el uso de corticoesteroides tópicos, antihistamínicos (por ej. en prúrigo actínico) y terapia de de sensibilización con fotoquimioterapia (PUVA) o fototerapia con UVB.
En niños está contraindicado la fotoquimioterapia. Se prefiere usar en estos casos fototerapia con UVB, por lo general durante 5 semanas, 3 veces a la semana. Su mecanismo de acción aún no está claro. El incremento de protección por medio de cambios epidérmicos de engrosamiento y pigmentación cutánea sólo explica en parte su efecto. Se recomienda su uso en PA (siendo la mejor opción terapéutica en la mayoría con esta enfermedad), en casos severos de EPS, y como segunda línea en US e HV.
CONCLUSIONES
Las fotodermatosis idiopáticas corresponden a uno de los muchos efectos adversos secundarios a la exposición solar, los que a diferencia de las quemaduras solares, pueden alterar en forma significativa la calidad de vida de un niño en forma permanente. Lo anterior, agregado a la mayor predisposición a absorber radiación UV de los niños, otorga poderosas razones al equipo de salud infantil para incentivar la educación de medidas efectivas de fotoprotección.Articulo publicado Revista Pediatraldia.
