Tumores en los niños: HEMANGIOMAS
Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes de la infancia, con una incidencia entre 10-12% de los menores de un año y de 2,5% en los recién nacidos, siendo más frecuentes en los prematuros. Son más afectadas las niñas, con una proporción que varía entre 6: 1 a 2: 1, con respecto a los niños, excepto en los prematuros en que la proporción es de 1:1.
Los hemangiomas son una neoplasia vascular benigna, originada en las células endoteliales: Es el tumor de partes blandas mas frecuente en la infancia. son lesiones caracterizadas por un período de crecimiento, seguido por uno de estabilización e inactividad, para finalmente involucionar y desaparecer espontáneamente en la mayoría de los casos.
Esta característica los diferencia de las malformaciones vasculares, las
cuales representan anomalías de los vasos sanguíneos y linfáticos, presentes
desde el nacimiento, y persistentes por toda la vida, y por lo tanto,
carentes de la evolución habitual de proliferación - reposo - involución,
descrita para los hemangiomas.
¿Cómo son los hemangiomas?
Los hemangiomas están presentes al nacimiento en un tercio de los
casos, apareciendo el resto en el transcurso del primer mes de vida.
Hay una fase de crecimiento rápido que dura entre tres a diez meses, luego
involuciona a partir de comienzos del segundo año, fase que puede durar
entre dos a diez años.
Aproximadamente 50-60% de los hemangiomas ha desaparecido a los 5 años de
edad, 70% a los 7 años, 95-97% a los 10-12 años.
Clínicamente, hay tres tipos de hemangiomas: superficiales, profundos y
mixtos, siendo los primeros los más frecuentes. Actualmente no son usados
los términos de hemangiomas "en frutilla" y cavernoso.
Se han clasificado según la ubicación anatómica de este tumor en los planos de la piel
1.- Hemangioma superficial: 60%. Se ubica en la dermis superficial. Se presenta como un solevantamiento o pápula, o bien como placa o nódulo rojo brillante, bien delimitada, firme de superficie lisa o abollonada.
2.- Hemangioma profundo 15% se localiza en la dermis profunda y o tejido subcutáneo. Corresponde a una masa o nódulo blando, mal delimitado, de color piel o tinte azulado
3.- Hemangioma Mixto 22% Combinación de ambas formas anteriores
¿Dónde se presentan mas frecuentemente?
El sitio de presentación más frecuente es cabeza y cuello (60%),
seguido por tronco (25%) y extremidades (15%). Además, pueden presentarse en
casi cualquier órgano interno. Estudios encontraron una incidencia de 11 ,5%
de hemangiomas viscerales asociados a hemangiomas cutáneos.
Los lugares de presentación más frecuentes fueron la laringe, hígado y el
tracto gastrointestinal.
La mayoría de los hemangiomas son únicos,
(80%) aunque entre un 15-30% de los
niños pueden tener lesiones múltiples.
¿Cuál es la evolución natural?
En la evolución se reconocen tres fases:
1.-Fase de crecimiento: desde el nacimiento hasta el primer año de vida.
2.- Fase estable: desde el segundo año de vida hasta los dos años de edad.
3.- Fase evolutiva: Desde los
dos años hasta los 7 años.
La lesión inicial puede ser una mácula pálida, eritematosa o
telangectásica, con o sin halo pálido, un grupo de pápulas rojas brillantes
o una mácula-pápula azulosa. Los hemangiomas superficiales evolucionan a
nódulos con forma de cúpula, de color rojo vivo o placas de consistencia
elástica que empalidece parcialmente con la compresión. Los hemangiomas
profundos son de color piel o azulosos, algo más compresibles y en su
superficie pueden observarse telangectasias, vasos y venas pequeñas. Éstos
últimos pueden cambiar de tamaño y color con el llanto o la actividad.
El primer signo de involución es la decoloración grisácea, la cual comienza
desde el centro de la lesión, junto con la pérdida de consistencia y el
aplanamiento de ésta. La regresión de los profundos es más difícil de
apreciar, pero la progresión es similar. La rapidez y el grado de involución
depende de cada hemangioma, pero hay localizaciones más difíciles, tales
como, los labios, la parótida, o la punta nasal (nariz de Cyrano).
Aproximadamente, un 40% de los niños presenta algún cambio cutáneo residual,
siendo los más frecuentes atrofia, piel redundante, telangectasias,
decoloración y cicatrices.
El 50% de los hemangiomas ha regresado a los 5 años de edad y el 70% a los 7 años..
La involución espontánea del
hemangioma, permite que el 50% de los casos, la piel recupere una apariencia
normal, sin dejar cicatrices o manchas residuales.
COMPLICACIONES
La ulceración es la complicación más común, presentándose en 5-13% de los casos, pudiendo ser ésta muy dolorosa, especialmente en la región perioral y perianal. Éste puede sangrar o sobreinfectarse. El sangrado cede con la compresión, aunque se han reportado casos de hemorragias masivas de difícil manejo. La sobre infección generalmente está limitada a la piel, pero puede complicarse con una celulitis u osteomielitis. Signos de alerta son exudación de la piel circundante, supuración, calor, sensibilidad, dolor y fiebre. El agente más frecuentemente involucrado es el Streptococcus B-hemolítico grupo A. La ulceración puede dejar cicatrices, la cual puede ser desfigurante dependiendo del tamaño del hemangioma.
Los hemangiomas peri orbitarios particularmente los de párpado
superior, pueden dar compromiso visual. El problema más común es el
astigmatismo por la compresión del globo óptico o expansión del hemangioma
en el espacio retrobulbar. Otras complicaciones son ptosis, con
daño córneo, ambliopía y estrabismo.
El compromiso respiratorio es consecuencia de una obstrucción de la vía
aérea debido a hemangiomas en las fosas nasales, orofaringe o región
laringotraqueal.
Otra complicación importante deriva del tamaño y rápido crecimiento de
algunos hemangiomas, especialmente en cabeza y cuello, produciendo
deformaciones y problemas psicológicos para los padres y la familia.
MANEJO
Educación.
Dada la evolución natural de los hemangiomas, la mayoría sólo requiere de
seguimiento y observación por parte del médico, debiendo ser tratados
aproximadamente un 10% de todos los casos. Los hemangiomas pueden causar
mucha ansiedad por parte de los padres por lo que es fundamental explicarles
en qué consiste esta afección y cuál es su comportamiento. Es importante
fortalecer la relación médico-paciente, especialmente en aquéllos de
localización facial o de gran tamaño, de manera que los padres puedan
enfrentar sus temores y la estigmatización social a la cual pueden estar
sometidos.
La observación es la conducta a seguir en la mayoría de los hemangiomas, debido a que la regresión espontánea es la regla.
La tasa de regresión es variable y no esta relacionada con el tipo de hemangioma, ni sexo, ni tamaño, ni sitio afectado.
En la fase de crecimiento el control debe ser mensual para detectar complicaciones como la ulceración o hemorragia.
En las fase estacionarias o involutivas, los controles debe postergarse cada tres a seis meses. Los signos de involución recordemos que son cambio de color, de rojo brillante a pálido, aparición de áreas blanquecinas en el centro del hemangioma y consistencia mas blanda.
Saber diferenciar:
Especialmente con las malformaciones vasculares. Estas a diferencias de los hemangiomas son errores en el desarrollo de los vasos capilares, venosos, linfáticos o arteriales. que siempre están presentes en el momento del nacimiento, crecen proporcionalmente con el niño y no involucionan.
Una excepción serian las Manchas salmón de la frente, parpados o nuca, que desaparecen al año de vida y son consideradas como vasos sanguíneos fetales persistentes y o malformaciones capilares..
Los hemangiomas profundos deben
diferenciarse de los lipomas, gliomas, sarcomas o quistes o herniaciones
congénitas de estructuras neurales.
Estudios de imágenes.
La ecografía con Doppler color es útil en casos en que se tiene
duda con respecto al diagnóstico diferencial con malformaciones vasculares,
sin embargo, la diferenciación es difícil y requiere de un operador con
experiencia en el diagnóstico de lesiones vasculares. También la ecografía
debe ser solicitada para descartar hemangiomas hepáticos, cuando el infante
presenta múltiples hemangiomas cutáneos (más de cinco).
Dado que los hemangiomas de la línea media pueden ser marcadores de disrafia
espinal, se debe pedir una evaluación radiológica, la cual consiste en una
ecografía si el niño tiene menos de seis meses de edad, y en una resonancia
nuclear magnética (RNM) si es mayor. También debe considerarse la
realización de una RNM cuando se presentan grandes hemangiomas
cervicofaciales y torácicos, ya que un 5-10% de los casos, especialmente en
niñas, puede estar asociado a una anomalía estructural.
Tratamiento.
Una lista de aquellos que requieren tratamiento y control por la especialidad.
*Hemangioma periorificial
*Hemangioma parotideo y o de vísceras comprometidas por el hemangioma
*Hemangioma ulcerada
*Hemangioma extenso que abarque una zona mayor al 5%
*Hemangioma que comprometan la vía aérea.
*Hemangioma que afecte en forma importante la estética
*Hemangiomas múltiples neonatal
Los fundamentos para tratar un hemangioma deben ser el prevenir o
revertir cualquier complicación, especialmente aquéllas de riesgo vital;
prevenir desfiguramientos residuales permanentes, minimizar los efectos
sicológicos en el paciente, padres y familiares; prevenir el crecimiento
excesivo y la ulceración que pueden dejar cicatrices.
Todos los hemangiomas pasan por las tres etapas de desarrollo descritas, sin
embargo, existe gran heterogeneidad en la velocidad y duración de la etapa
de crecimiento, sin que exista un marcador que nos permita distinguir cuál
de ellos tendrá un crecimiento acelerado o mayor riesgo de complicaciones.
Aún así existe consenso en que la conducta terapéutica es función de los
siguientes factores:
1.-Localización.
Sin duda que la ubicación en la vía aérea es una emergencia
médica que requiere de tratamiento enérgico inmediatamente efectuado el
diagnóstico. De igual manera la localización peri ocular necesita
tratamiento oportuno, así como todas las ubicaciones periorificiales:
hemangiomas de la región genital, anal, ótica o nasal. Los hemangiomas
ubicados en cualquiera de los pliegues (cervical, retroauricular, axilar,
inguinal, poplíteo) tienen un mayor riesgo de ulceración, como también los
ubicados en la zona del pañal. La localización facial y en otras zonas de
alto valor cosmético (hombros, cuello, zona del escote y dorso alto en las
niñas), pueden tener mejor resultado con tratamiento que con la evolución
espontánea.
2.-Velocidad de crecimiento. Como ya se
mencionó, la velocidad de crecimiento es muy variable entre un hemangioma y
otro, por lo tanto el pediatra debe evaluar en el control periódico del niño
el incremento de tamaño o volumen que presenta la lesión, si dobla su medida
en el transcurso de un mes, requiere de tratamiento.
3.-Presencia de complicaciones.
Hemangiomas
ulcerados, con o sin sobreinfección secundaria o sangrado a repetición.
También requieren tratamiento la hemangiomatosis diseminada, especialmente
con compromiso visceral. Algunos hemangiomas, especialmente los de gran
tamaño, pueden atrapar plaquetas y consumir factores de coagulación, con
anemia
La respuesta al tratamiento en estos casos es mejor mientras más precoz éste
se inicie, es decir, cuando los factores angiogénicos son claramente
predominantes en plena etapa proliferativa. No debe postergarse el
tratamiento en espera de una resolución espontánea, ya que ésta sólo
ocurrirá lenta y tardíamente en la etapa involutiva.
Hay distintas modalidades terapéuticas, las cuales deben aplicarse según la
edad del menor, el tamaño, ubicación y etapa de crecimiento o involución del
hemangioma, para lo cual debe ser derivado al especialista con experiencia
en manejo de lesiones vasculares en niños.
El tratamiento de elección son los corticoides, los cuales se pueden
administrar por vía oral, con dosis elevadas en distintos esquemas. Según
cada caso la duración del tratamiento puede ser de 1 a 24 meses. Un gran
porcentaje responde bien a terapias de pulso de 10 días por mes, con lo cual
se logra quebrar la curva de proliferación, sin efectos secundarios
corticoidales importantes y sin mayor impacto en la curva de crecimiento. Un
porcentaje menor de los casos requiere terapia mantenida, por lo que se
puede optar por esquemas de días alternos y con monitoreo de los efectos
adversos crónicos del corticoide.
Otra forma de administrar los corticoides es por vía intralesional, la cual
se repite mensualmente. Estudios., observaron en su estudio que un 85% de
las lesiones tuvieron una reducción de más del 50%.
Hemangiomas grandes de difícil manejo, y refractarios a otras terapias, han
sido tratados con interferón alfa-2b, con buenos resultados. Sin embargo,
debe ser estrictamente monitorizado ya que se han observado efectos adversos
neurológicos, tales como letargia, lentitud psicomotora, confusión y paresia
espástica.
La crioterapia, ya sea con nieve carbónica o nitrógeno líquido, ha
demostrado ser útil en el manejo de la porción superficial de los
hemangiomas. Con el uso adecuado, el efecto de la congelación es de
aceleración de la involución, con regresión más rápida de la lesión vascular
visible.
Por otra parte, se ha investigado el uso del láser en el manejo de los
hemangiomas, sin embargo, por la penetración que tienen en la piel,
solamente están indicados en los hemangiomas ulcerados, hemangiomas
superficiales muy pequeños o para tratar telangectasias secuelares posterior
a la involución.
La cirugía de los hemangiomas debe reservarse sólo para aquellos casos que
han fallado al tratamiento y tienen riesgo vital. La principal utilidad de
la cirugía está cuando ya ha concluido la fase de involución, con la
reparación de secuelas desfigurantes, cicatrices y residuos lipomatosos que
dejan los hemangiomas de gran tamaño. En general, la cirugía reparadora se
programa en la edad preescolar, para que el ingreso del niño al colegio sea
sin problemas psicológicos derivados de las secuelas del hemangioma.
MANEJO DEL HEMANGIOMA ULCERADO
Hay varios aspectos involucrados en el manejo de la ulceración,
ya que se debe tratar la herida, la sobreinfección y el dolor, además, del
tratamiento específico del hemangioma.
La herida debe ser protegida, ya sea por parches permeables al oxígeno (film
de poliuretano), o impermeables a éste (parches de hidrocoloides).
También pueden utilizarse parches no adhesivos absorbentes, vendajes de
espuma, parches de alginato y pastas de óxido de zinc.
Si hay signos de sobre infección debe tratar de objetivarse mediante un
cultivo para identificar el germen involucrado y su sensibilidad para dar el
antibiótico adecuado. Se usan por vía oral y local
El dolor debe ser considerado, éste provoca irritabilidad, anorexia,
insomnio en los niños y gran ansiedad por parte de los padres. Se puede usar
paracetamol como primera medida, el cual puede combinarse con codeína en
lesiones muy dolorosas. También pueden usarse ungüentos de lidocaína 2,5%,
advirtiendo a los padres que no deben usarlo más de cuatro veces al día para
evitar toxicidad por lidocaína.
Indicación de tratamiento quirúrgico:
Obstrucción visual y o glótica que no responde a tratamiento sistémico
Ulceración o hemorragia que no responde a medidas local o sistémica
Angioma del ápice nasal después del uso de corticoide sistémico y antes de los 18 meses de edad.
Presencia de lesiones residuales y cicatrices.
CONCLUSIÓN
Los hemangiomas son tumores vasculares que deben diferenciarse de
las malformaciones. Éstos tienen un curso habitual que tiende a la
involución y regresión completa. Sin embargo, alrededor de un 10% de los
casos va a requerir tratamiento, ya sea por su localización, crecimiento
acelerado o presencia de complicaciones. El tratamiento debe ser lo más
precoz posible para un mejor resultado, y debe ser elegido para cada
paciente en particular. El objetivo final es que la regresión del hemangioma
sea completa y sin secuelas físicas ni psicológicas.
Fuente: Revista pediatría al día.
. Cremer H. Cryosurgery for
hemangiomas. Pediatr Dermatol 1998; 15: 410-411
. Metry DW, Hebert A. Benign cutaneous vascular tumors of infancy. When to
worry, what to do. Arch Dermatol 2000; 136: 905-9
Kim HJ, Colombo M, Frieden I. Ulcerated hemangiomas: clinical
characteristics and response to therapy. J Am Acad Dermatol 2001; 44:
962-972
Tanner JL, Dechert M, Frieden I. Growing up with a facial hemangioma: parent
and child coping and adaptation. Pediatrics 1998; 101: 446-452
. Goldberg N, Hebert A, Esterly N. Sacral hemangiomas and multiple
congenital abnormalities. Arch Dermatol 1986; 122: 684-687
. Byard RW, Burrows PE et al. Diffuse infantile haemangiomatosis:
clinicopathological features and management problems in five fatal cases.
Eur J Pediatr 1991; 150: 224-227
. Frieden I. Which hemangiomas to treat - and how? Arch Dermatol
1997; 133: 1593-1595