Lesiones vasculares cutáneas en los niños

Las lesiones vasculares cutáneas en los niños son una causa frecuente en la practica pediátrica.

La mayoría de las lesiones cutáneas se puede dividir en dos causas:

Hemangiomas

Malformaciones Vasculares.

Un diagnostico correcto es fundamental, ya que permite elegir un tratamiento adecuado y predecir con exactitud su evolución.

En el caso de los hemangiomas tiene células en proliferación, siempre benignas pero que crecen y luego regresan. En cambio las malformaciones son errores en la estructura celular con una actividad normal, es decir, no crecen lo que implica un pronostico y una evolución distinta.

Hemangiomas:

Son los tumores mas frecuentes en la infancia. En el momento de nacer uno a dos de cada recién nacido puede presentarlo, pero ya al año de edad esta incidencia aumenta a un 12% de los niños. Son mucho mas frecuentes en niñas que en niños (3:1) y el antecedente familiar puede estar presente. En el caso de los prematuros se presenta con mayor frecuencia.

La localización es en la cabeza y en el cuello y después en el tronco y en las extremidades. La mayoría de los niños tiene un hemangioma único, sin embargo uno de cada tres puede tener mas de una lesión.

Cuando es de gran tamaño o cuado crece alrededor de un orificio natural puede tener severas consecuencias.

¿Cual es la causa?

Se desconoce, se describen algunos factores de susceptibilidad genética.

No todos son iguales.

Según su aspecto clínico - tamaño, color, localización y profundidad se les puede dividir en:

Superficiales o tuberosos _ los mas frecuentes

Profundos o cavernosos -los menos frecuentes

Mixtos.

Los hemangiomas superficiales son rojos, brillantes, turgentes, pueden blanquearse levemente a la presión y miden desde milímetros hasta varios centímetros.

En cambio los profundos o cavernosos son azulados de color piel, de limites difusos, blandos, muy compresibles, y al palparlos dejan la sensación como de un saco llenos de "gusanos". La mayoría cambia de volumen con el llanto y el esfuerzo.

Esta descripción es ampliamente utilizada sin embargo, no permite predecir el comportamiento de las lesiones ni la respuesta al tratamiento.

¿Cual es la evolución natural de un hemangioma?

Los hemangiomas están presente hasta un 70%  al momento de nacer, y en un 30% aparecen entre la segunda y cuarta semana de vida. Comienzan como una mancha con menor color o bien como una "araña vascular" o telangectasia; posteriormente aparece una mancha roja que se esparce periféricamente y forma brotes aislados o confluentes lo que le confiere un carácter de aspecto "aframbuesado"

Los hemangiomas tienen una fase de crecimiento, una fase estacionaria y una involutiva.. La fase de crecimiento dura alrededor de 6 a 8 meses, luego existe un periodo estacionario variable, y posteriormente, cuando comienza la involución, el hemangioma pierde brillo, el color rojo se vuelve por un color gris pálido, el tumor se ablanda y se aplana, perdiendo gradualmente su volumen.

Este proceso se inicia en forma espontánea al final del primer año o a comienzos del segundo, por lo que el tamaño máximo se alcanza al transcurrir un año de edad.

Sin embargo las lesiones labiales, en especial las del labio inferior, persisten mas tiempo e involucionan solo parcialmente.

La velocidad conque involucionan es impredecible. Diferentes cifras dan una involución del 50% a los cinco años, del 70% a los 7 años y del 90% a los 9 años. Por lo tanto hay un 20 a 30% que definitivamente no involuciona, o lo hace en forma incompleta.

 

    ¿Cuales son las posibles complicaciones?

Las complicaciones mas frecuentes de los hemangiomas son : ulceración, infección, hemorragia localizada, desfiguración y obstrucción por crecimiento rápido y un trastorno grave conocido como el Síndrome de Kasabach_Merritt.

Estas complicaciones aparecen con mayor frecuencia en los hemangiomas donde hay gran roce y humedad; como la zona genital, el surco entre los glúteos y en los pliegues inguinales.

¿De que forma se llega a un diagnostico mas preciso?

El diagnostico de las lesiones vasculares cutánea generalmente es clínico; sin embargo existen métodos de diagnostico por imágenes que pueden llevar a la confirmación, a diferenciar de otras lesiones y también a su localización precisa.

La resonancia magnetica(RM) es el examen de elección para demostrar la extensión y las características de la lesión.

La tomografía Axial Computada (TAC) es de utilidad para demostrar la localización de la lesión.

Esto por citar los mas importante, pero será los elementos de la clínica quien nos de mas información.

¿Cual es el tratamiento?

El primer paso es diferenciar el hemangioma de una malformación vascular.

Se tratan aquellos hemangiomas que obstruyen una función vital, que puedan causas alguna insuficiencia cardiaca, alteración de la coagulación por consumo, que se ubican en el área genital y también los hemangiomas faciales.

El tratamiento debe ser lo mas precozmente posible (durante la fase de crecimiento activo), y el pilar del tratamiento son los corticoides orales. Entre el 60 al 80% de los hemangiomas responde a curas corta de corticoide en dosis elevadas y por periodos de dos semanas.

Otra modalidad es el uso de crioterapia, principalmente la aplicación de nieve carbónica.

El propósito final del tratamiento es lograr una remisión del hemangioma con un resultado cosmético aceptable.

          Malformaciones vasculares

Se presentan con la misma frecuencia tanto en niños como en niñas.

La característica mas importante de estas lesiones es que están presentes desde el momento de nacimiento, crecen en forma paralela al crecimiento del niño, no tienen regresión.

Dentro del amplio espectro de lesiones solo mencionaremos las de origen capilar.

Malformaciones capilares.

Nevus Flameus:

Antiguamente era conocida como mancha vinosa, o mancha en vino de oporto, fue asimismo denominado hemangioma plano, terminología incorrecta, ya que la terminación oma en medicina se reserva para denominar las lesiones tumorales..

Se presenta como una mancha o macula, inicialmente rosada pálida durante la lactancia y que en los años posteriores se va oscureciendo, para finalmente adquirir un color rojo oporto, y que a diferencia de los hemangiomas no desaparece.

Normalmente, no se asocia a otras patologías, pero puede indicar un defecto del desarrollo, especialmente del sistema nervioso central. Solo un 8% de los nevus flameus facial tiene o desarrolla el Síndrome de Sturge-Weber.

 

¿Cual es el tratamiento?

En la actualidad el tratamiento de elección es el láser pulsado de colorantes, en la cual hay muchas publicaciones con estudios de resultados alentadores y sin efectos colaterales.

 

Mancha Salmón.

Es la lesión vascular mas común en la infancia. Esta compuesta por capilares estáticos, dilatados, localizados en la dermis superficial y repr4esentaría la persistencia de los vasos fetales.. No se considera una malformación en el sentido estricto ya que desaparece con la edad.

Es una lesión congénita rosado pálida a rojo intenso que puede aparecer en muchos recién nacidos.

En mas del 60% se ubica en la nuca, el vertex, la frente el labio superior, entre las cejas y sobre los parpados. No requiere de tratamiento. Le han llamado la "picada de la cigüeña"